Steven Johnson Syndrome

 Steven Johnson Syndrome

Apa itu Steven Johnson Syndrome?

Steven Johnson Sindrome merupakan sindrom (kumpulan gejala) yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium (muara/lubang) dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat. Adapun kelainan dapat berupa eritema (kemerahan pada kulit karena pelebaran pembuluh darah), vesikel/bula (gelembung pada kulit yang berisi cairan) dan dapat disertai dengan purpura (bercak-bercak perdarahan pada kulit/selaput lendir).

Dalam kamus kedokteran Dorland didefinisikan sebagai bentuk eritema multiforme fatal (kemerahan yang banyak/menyeluruh) yang timbul dengan prodormal (gejala awal) seperti flu, ditandai dengan adanya lesi sistemik (kerusakan sistemik) dan mukokutan yang berat. Steven Johnson Syndrome biasa disebut juga sebagai penyakit eritema multiforme mayor. Insidensi penyakit ini sebenarnya sangat jarang, tercatat hanya sekitar 2-3% per juta populasi di Negara Eropa dan Amerika. Lebih sering diderita oleh manusia di usia dewasa dibandingkan anak-anak.

 Apa Penyebabnya?

Penyebab :

1. Etiologi SJS sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons imun terhadap obat.
2. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi (virus, jamur, ba kteri, parasit),
3. Obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif),
4. Makanan (coklat),
5. Fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X),
6. Lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).

Faktor-faktor penyebab Steven Johnson Syndrome:

InfeksiVirus jamur bakteri, parasit

Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae, vaksiniakoksidioidomikosis, histoplasmastreptokokus, Staphylococcs haemolyticus, Mycobacterium tuberculosis, salmonelamalaria

Obat

salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif, klorpromazin, karbamazepin, kinin, analgetik/antipiretik

Makanan

Coklat

Fisik

udara dingin, sinar matahari, sinar X

Lain-lain

penyakit kolagen, keganasan, kehamilan

Gejala-gejala yang sering terjadi :

1. Luka pada kulit terutama pada bagian tungkai dan lengan bawah, mulut (disebabkan berkurangnya selaput lender di mulut), usus, kornea, alat kelamin dan saluran kencing.
2. Demam tinggi.
3. Mata akan membengkak (karena terlalu banyak obat-obatan),
4. Sariawan pada mulut dan bibir.
5. Nyeri sendi dan otot
6. Sakit kepalaBatuk berdahak
7. Muntah
8. Diare
9. Telapak tangan dan kaki melepuh
10. Infeksi saluran pernafasan

Mengapa Bisa Terjadi?

Penyakit ini umumnya terjadi karena adanya reaksi hipersensitif dari sistem imun kita. Dimana sistem kekebalan tubuh yang terlalu sensitif akan memicu reaksi tubuh berupa hipersensitif tipe II (berdasarkan klasifikasi Coomb dan Gel). Adapun selanjutnya, karena adanya reaksi ini maka tubuh akan bereaksi dengan munculnya gejala-gejala awal. Adapun sasaran awal dari reaksi hipersensitifitas ini adalah kulit berupa destruksi keratinosit (perusakan lapisan keratin kulit)

 

Apa Saja Gejala Klinisnya?

Gejala klinis yang timbul dapat bervariasi mulai dari ringan sampai berat. Pada gejala klinis yang berat penderita umumnya mengalami penurunan kesadaran sampai koma. Perjalanan penyakit ini biasanya akut (cepat) dengan gejala prodormalseperti demam tinggi, malese(kelemahan), nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Gejala ini biasanya dapat dialami sampai dengan 2 minggu.

Gejala klinis yang khas yakni adanya Trias kalainan (3 kelainan) yakni,
1. Kelainan Kulit
Kelainan pada kulit berupa : eritema, vesikel, bula bahkan purpura. Kelainan biasanya bersigat generalisata (penyeluruh). Sifat dari eritema yakni berbentuk cincin (tenggahnya lebih gelap) biasanya berwarna ungu.
2. Kelainan Selaput Lendir pada Orifisium
Kelainan selaput lendir yang paling sering adalah di mukosa (lapisan tipis) mulut (100%), kemudian di alat genital (50%) sedangkan di lubang hidung atau anus jarang (8% dan 5%). Kelainan ini dapat berupa vesikel ataupun bula yang cepat sekali memecah sehingga terjadi erosi (kerusakn kulit yang dangkal) dan ekskoriasi (lecet/kerusakan kulit yang dalam) dan krusta yang hitam.
3. Kelainan pada Mata
Kelianan pada mata merupakan 80% di antara semua kasus. Dimana yang paling sering adalah konjungtivitis (radang pada konjungtiva)

Apa Komplikasinya?

Komplikasi dari penyakit Steven Johnson Syndrome adalah bronkopneumonia (radang bronkus dan pneumonia) yakni sekitar 16%. Komplikasi yang lain yakni kehilangan cairan ataupun darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan.

Bagaimana Pengobatannya?

*** Langkah pertama yakni menjauhkan factor penyebab/pencetusnya. Bila yang dicurigai adalah obat, maka hentikan konsumsi obat tersebut. Secara umum penangannya yakni mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolit tubuh penderita dengan pemberian cairan infuse karena umumnya penderita mengalami dehidrasi. Jika penderita mengalami koma, maka tindakan kedaruratan harus dilakukan yakni dengan menjaga keseimbangan oksigen harus dipertahankan.

Pengobatan khusus berupa pengobatan sistemik yakni dengan pemberian obat golongan kortikosteroid dosis tinggi seperti obat prednisone, dan deksametason. Pengobatan topical (luar/untuk kulit) yakni untuk bula dan vesikel yang memecah diberi bedak salisil 2%, kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1%, kelainan pada mulut dikompres asam borat 3% dan konjungtivitis (radang konjungtiva) diberi salep mata yang mengandung kortikosteroid ataupun antibiotic.

***Pengobatan:

1. Terapi pendukung perlu juga dilakukan pada pasien SJS. Pasien umumnya membutuhkan cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein yang sesuai secara parenteral. Pemberian cairan ini tergantung dari luasnya kelainan kulit dan mukosa yang terlibat. Pemberian nutrisi melalui pipa nasogastrik dilakukan sampai mukosa oral kembali normal. Lesi di mukosa mulut diberikan obat pencuci mulut dan salep gliserin.
2. Untuk pasien yang mengalami infeksi, diberikan antibiotika spectrum luas, biasanya digunakan gentamisin 5mg/kgBB/hari intramuscular dalam 2 dosis. Pemberian antibiotic selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
3. Digunakan obat golongan steroid juga untuk terapi, seperti deksametason dengan dosis awal 1 mg/kgBB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kgBB tiap 6 jam.
4. Penggunaan Human Intavenous Immunoglobulin dapat menghentikan progresivitas penyakit ini dengan dosis total 3 gram/kgBB selama 3 hari berturut-turut
5. Dilakukan perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotic topical.
6. Diberikan antihistamin apabila terdapat rasa gatal. Contohnya bisa diberikan feniramin hydrogen maleat, setirizin juga dapat digunakan.